□记者 徐晨 报道

本报济南讯 日前，山东大学齐鲁医院神经内科赵玉英教授团队联合神经外科徐淑军教授团队，为一例伴复杂脊柱侧弯畸形的成人SMA2型患者首次成功实施腰椎蛛网膜下腔Ommaya囊植入术以建立永久性皮下鞘内注射给药通道。这是国内首例成功开展的腰椎蛛网膜下腔Ommaya囊植入术。

据了解，SMA是一类由于脊髓前角运动神经元变性导致的进行性骨骼肌无力、萎缩的遗传性神经肌肉病，是我国2018年公布的121种罕见病目录里较为常见的一种。诺西那生钠注射液(Nusinersin)是一种反义寡核苷酸(ASO)，用于治疗位于5号染色体长臂(5q)上SMN1基因双等位基因致病性变异所致的SMA，其推荐治疗方案为，如有症状在确诊后应尽早开始治疗，于第0天、第14天、第28天、第63天给予4次负荷剂量，此后每4个月给予一次维持剂量。

然而，该例SMA2型患者伴有复杂脊柱侧弯畸形，前两次鞘内注射给药均由麻醉科李东亮教授在超声引导下进行，第三次给药时多次腰穿未能有脑脊液流出，考虑与脊柱有严重畸形及局部黏连有关。由于患者已给药两次，此时中断治疗则前功尽弃，但尝试借助CT引导下给药成功率也不高，很难满足以后多次用药的需求。面对如此两难的境地，齐鲁医院中心院区及青岛院区神经内外科团队多次研究讨论，并与家属及患者充分沟通后，最终确定具体手术术式。最终手术顺利完成，术后患者清醒、各项生命体征平稳、安返病房，以后患者只需用头皮针穿刺埋于皮下的Ommaya囊给药即可。来源：大众日报