结节性硬化症是一个比较罕见的疾病，很多人甚至都没听过它，但是这并不代表它不存在，结节性硬化症会伤及身体的多器官，对肝脏、心脏、大脑等很多器官都多多少少的有所影响，虽说临床上都是采取对症治疗的方式，但是如果能有效地治疗，结节性硬化这个病，一般是不会影响到患者的寿命的。但我们也不能只治，不理。

TSC肿瘤会恶变吗？

TSC肿瘤的增殖不像癌症那么不受控制，但是这些肿瘤仍可能导致严重的问题。在大脑中生长的肿瘤会阻碍脑脊液在脑室中的流动，而导致行为改变，恶心，头痛或许多其它症状。在心脏中的肿瘤被称为心脏横纹肌瘤，通常在出生时最大，随年龄增长而缩小。肿瘤如果阻碍了血液流动或引起了严重的心律失常，出生时就会表现出症状。眼部的肿瘤不常见，但是如果增殖后过多的阻挡视网膜就会带来问题。肾脏肿瘤（肾血管肌脂瘤）可以长得很大最终破坏正常的肾功能或引起内出血。在过去肾功能衰竭是不可避免的，而现在，医生可以在肿瘤过大之前用药物来缩小血管肌脂瘤或通过栓塞破坏单个肿瘤而保存正常肾组织；在严重剧痛或出血的情况下，还可以通过手术对肿瘤进行切除。肾细胞瘤在TSC中罕见。

【资料图】

TSC患者的预期寿命多长？

多数TSC患者拥有正常的寿命。但是如果不及时治疗一些器官，如肾脏和大脑，则会导致并发症，引起严重的后果危及生命甚至死亡。为了减少这些风险，TSC患者应该积极的接受医生的随访以预防并发症。由于研究的进展和治疗方法的改进，TSC患者比以前拥有了更好的医疗保健。下面让我们一起来看看治疗结节性硬化TSC患者的药物有哪些？

比较常见的对症治疗方法如下：

1.使用大环内酯类药物

常用药物是雷帕霉素。此药可用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。

2.抗癫痫

抗癫痫宜在早期进行控制，有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，改善患者的智能。可使用氨己烯酸进行治疗，也有研究显示，外科手术治疗可达到一定的效果。

3.肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗

对于发生肾血管平滑肌脂肪瘤的患者，当瘤体较大，易发生出血，且出现疼痛时，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。另外，部分研究证实，mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。

4.肺淋巴管肌瘤病的治疗

对于此类患者，可采用孕酮激素治疗和/或进行卵巢切除术。另外，也有研究显示，mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。

5.其他对症治疗

除上述治疗外，还有其他对症治疗措施，例如，颅压增高者可进行脱水；脑脊液循环受阻可行手术治疗；面部皮脂腺瘤可进行整形手术等。

6.中医治疗

就目前来看，中医对治疗结节性硬化的效果是不错的，对结节性硬化自有其独到的见解。治则以心、肝、脾、肾、肝等多方面入手，运用消结通三汤醒脑开窍法，辅助辅以活血、化痰、补肾、消积等法治疗结节性硬化症疗效颇佳，高大夫从多年的实践证明，纯中药汤剂治疗此病，对各个方面的恢复均有良效。

消结通三汤剂药理以解毒、活血、健脑、开窍、通络、益肾、通窍为治疗原则，以通络解毒、滋阴补气、淳香开窍、益气健脾、活血化瘀，祛痰开窍、通络消结为基础。主要运用中药活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善。因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍，平肝泻火、祛痰开窍。通过活血消症、化痰散结、软坚消石达到通络消结，促使各受损的器官恢复正常生理功能。

高铁军大夫会根据每一位结节性硬化症状的特点，采用中医整体辩证论治，随症施治的方式，一人一方，一套治疗方式为每一位患者全方位调整身体情况及症状恢复改善。

第一阶段基础期：首先通过活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善。

第二阶段治疗期：因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍，平肝泻火、祛痰开窍。

第三阶段恢复期：通过活血消症、化痰散结、软坚消石达到通络消结，促使各受损的器官恢复正常生理功能。

第四阶段巩固期：通过纯中药汤剂调节体内阴阳平衡、滋养体内脏器，稳固经络、经脉，让体内产生不宜疾病的生存环境，预防疾病复发。