端午节假期，刘云（化名）终于见到了牵挂已久的孩子。这也是孩子出生10多天后，第一次躺在妈妈怀里。

这是咋回事呢？事情还要从两周前说起。

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6月9日凌晨1时47分，河南省胸科医院心血管外科七病区主任王龙接到焦作某医院的紧急求助电话：一位怀孕34周的孕妇突发胸痛，高度怀疑主动脉夹层。

“主动脉夹层病情凶险，不能耽误，赶紧转院，路上注意控制血压！”放下电话，王龙立刻在河南省胸科医院“长途转运群”发布了相关信息，5分钟后，该院长途转运急救车紧急出发，一路疾奔焦作。

此时，顾不得休息的王龙根据焦作当地医生传过来的患者资料，迅速做出判断：患者身高180厘米，体重67公斤，四肢细长再加上典型的临床症状，90%考虑为马凡氏综合征患者。马凡氏综合征患者一旦突发胸痛，首先考虑急性A型主动脉夹层的可能性大。

当天早上5时10分，载着刘云（化名）的急救车刚抵达河南省胸科医院，该院就迅速开通绿色通道并急查患者主动脉CTA，结果印证了王龙的判断：急性A型主动脉夹层，且属于高危破裂类型。

主动脉是人体内的主干血管，负责全身血液循环的供应运输，直接承受来自心脏跳动的压力，血流量巨大，发生夹层后致死率极高。

刘云的主动脉已经形成夹层，病变从升主动脉根部一直延伸至位于小腹的双侧髂总动脉，病变沿途累及冠状动脉、主动脉弓部分支、肋间动脉，腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉等多支重要血管，患者主动脉窦部明显扩张，最大直径达55毫米。

“虽然目前夹层还没破，但什么时候破裂，不可预测，可能是十分钟后，也可能是下一秒，尽快手术就是在和死神抢时间！”王龙决定立刻开展手术，因为每耽误一分钟，刘云母子俩活下去的机会就会少一分。

在刘云急诊转入河南省胸科医院前，王龙团队与该院麻醉科、体外循环科及河南省人民医院产科、新生儿科专家已经就患者的治疗方案展开紧急讨论。

考虑到胎儿已经34周，虽还未足月，但处于孕晚期，总体治疗策略为先行剖宫产手术，将胎儿安全取出后，接着立即行开胸主动脉夹层手术。

7时50分许，剖宫产手术开始。3分钟后，刘云顺利娩出一名男婴，体重达标，自主呼吸良好，随后转入新生儿重症监护病房观察。

在胎儿离开母体的一瞬间，是麻醉师最为紧张的一刻。

“主动脉夹层一定要控制血压，但患者在孩子出生后可能会引起大的循环波动，术中要特别注意用药剂量和方式，注意保持血流动力学的稳定，避免加剧夹层的进展。还要特别注意麻醉用药不能影响胎儿的呼吸。”河南省胸科医院麻醉科主任孟宪慧说。

孩子的平安出生却并未让手术团队松口气。剖腹产后，刘云的子宫是一个创面。正常的子宫创面一般会依靠自身凝血机制和子宫收缩止血，但对于刘云来说，她要在接下来大血管手术中接受体外循环，而体外循环最重要的一步就是需要用大量的抗凝血药物，但这又会导致刘云子宫创面出血甚至危及生命。

为此，手术团队为刘云做了一个特殊处理：在子宫内放置两个水囊，利用水囊加压对子宫产生压力来预防出血。待手术完成，凝血功能恢复后可逐步将水囊减压。

20分钟后，随着剖宫产最后一针缝合结束，手术团队稳稳通过了第一关，接下来还要面临更艰巨的手术。

8时30分，刘云要立刻接受第二台大手术——急性A型主动脉夹层手术。

随着麻醉和体外循环等各项措施到位，风险在一层层递减，保障在一层层加强。完成开胸和动脉插管后，河南省胸科医院副主任医师乔利阳说：“手术到了现在这个程度，我们随时可以建立体外循环了，患者夹层破裂的风险基本没有了”。

随后，王龙在全麻体外循环辅助下为刘云紧急实施“Bentall+全弓置换+象鼻支架植入术”。术中，手术团队需要将病变近段的血管全部用人工血管替换掉，因替换的人工血管涉及多个重要脏器分支血管的重建，需缝合数百针以上。

王龙说：“必须精神高度集中，每一针的缝合都要极为精准，保证每个吻合口既不出血又不影响血流供应，这样才能做出一台干净利索又漂亮的手术”。

随着主动脉阻断钳的开放，刘云的心脏终于恢复了跳动。这台手术整整经历了5小时，手术结束时患者各项指标稳定，术后第三天即从重症监护病房转入普通病房，目前恢复顺利，宝宝也回到了妈妈的怀抱。

王龙提醒，马凡氏综合征是刘云突发主动脉夹层的重要原因，另一个原因是女性孕期激素改变或血压升高导致主动脉壁脆性增加。因此，马凡氏综合征女性在妊娠期间，一定要警惕主动脉夹层的发病。同时，有马凡氏综合征家族史的人群要定期进行心脏彩超或CT检查，及时监测主动脉扩张情况，如果血管直径扩张达50毫米以上，建议及早手术干预，降低死亡率。（本报记者 冯金灿 通讯员 徐紫渝 葛旭）